PERFIL EPIDEMIOLÓGICO E CLÍNICO DE PACIENTES COM SÍNDROME DE SJÖGREN EM UM HOSPITAL TERCIÁRIO

Nome: Wildner Mardegan Sardenberg Calhau
Tipo: Dissertação de mestrado profissional
Data de publicação: 01/03/2019
Orientador:

Nomeordem decrescente Papel
Valéria Valim Cristo Orientador

Banca:

Nomeordem decrescente Papel
Érica Vieira Serrano Examinador Interno
SAMIRA TATIYAMA MIYAMOTO Examinador Interno
Valéria Valim Cristo Orientador

Resumo: Introdução: Pouco se sabe sobre as características epidemiológicas e clínicas da Síndrome de Sjögren primária (SSp) no Brasil. Ainda existem lacunas sobre a etiologia, epidemiologia, diagnóstico, prognóstico e tratamento da doença, apesar frequentes estudos na área. A comparação entre registros e estudos epidemiológicos de outros países tem a limitação de usar diferentes critérios de classificação, métodos diagnósticos e diferenças étnicas. Assim, diante de dificuldades de generalização dos aspectos epidemiológicos e clínicos da doença, torna-se importante esse tipo de estudo em nosso país. Além dessas características, é também importante avaliar os preditores de mortalidade e dano. Objetivo: Descrever o perfil epidemiológico e clínico de pacientes com SSp de um hospital terciário, incluindo a descrição dos índices de atividade de doença, índice de dano e achados de biópsia de glândula salivar, além da frequência dos critérios de classificação novos e anteriores; a avaliação dos preditores de gravidade, dano e mortalidade e a relação entre as alterações histológicas das glândulas salivares com manifestações clínicas, sintomas e índice de dano. Método: Estudo transversal retrospectivo de casos de SSp, por meio da revisão de prontuários com coleta de dados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais e avaliação das lâminas de biópsia de glândula salivar. Resultados: A amostra constitui-se de 104 pacientes. Houve predomínio de mulheres (20 mulheres: 1homem), em idade perimenopausal, média de idade de 51,49 anos, casadas, de cor parda, procedentes da Grande Vitória, com 5,5 anos de seguimento e retardo de diagnóstico de 4 anos. Todos os pacientes preencheram pelo menos 1 dos 3 critérios classificatórios para SSp mais recentes — AECG 2002, ACR 2012, ACR-EULAR 2016. Esse mais novo critério teve a maior sensibilidade. No diagnóstico, 92,3% apresentavam-se com xeroftalmia e 91,3%, com xerostomia; 60%, com teste de Schirmer I &#8804; 5mm; 52,2%, com OSS &#8805;3; 21,7%, com OSS &#8805;5; 80% com fluxo salivar &#8804; 01ml/min; 68% com anti-Ro/SSA; 30,3%, com anti-La/SSB; 82% com FAN positivo; 37,4%, FR positivo; 73,7% com escore focal &#8805;1. A maioria apresentou algum grau de atividade de doença atual, sendo 74% em baixa atividade (ESSDAI < 5); 17,3%, moderada atividade (ESSDAI 5 a 13), e 8,7%, alta atividade (ESSDAI >13), com predomínio dos domínios hematológico (22/104 pacientes) e biológico (42/104 pacientes), no momento atual, e predomínio dos domínios articular (30/104 pacientes) e biológico (28/104 pacientes) no diagnóstico. Apresentavam moderados índices de sintomas atuais (ESSPRI com média de 5,62 ± 2,56), algum dano pelo índice SSDDI (média de 1,77±1,25), sendo que 7,7% dano pulmonar e 1,9% dano linfoproliferativo. Houve 3 óbitos na amostra, sendo 2 por doença pulmonar avançada e 1 por infecção. A alta atividade de doença no diagnóstico (2,89 ± 0,93 versus 1,86 ± 1,53 versus 1,58 ±1,07, p=0,002), o tempo de doença (coeficiente de correlação 0,242, p=0,018) e o acometimento respiratório inicial (coeficiente de correlação 0,286, p=0,004) foram os preditores de dano, sendo demonstrado que a presença de domínio respiratório no início da doença aumentou a chance em 9 vezes de dano [OR = 8,996 (1,480-54,694), p=0,017], independentemente da duração da doença. Ser mais jovem (49,62 ± 12,62 versus 54,74 ±10,61, p=0,038), apresentar maior escore focal (1,76 ± 1,26 versus 1,14 ± 0,76, p=0,017) e maior VHS (55,9% versus 31,4%, p=0,021) no momento atual, e apresentar elevação de gamaglobulina (41,2% versus 15,8%, p=0,041), de IgG (41,3% versus 11,8%, p=0,022) e de VHS (52,7% versus 25%, p=0,028) no diagnóstico foram preditores de gravidade. A presença do domínio articular no diagnóstico aumentou chance de desenvolver maiores índices de sintomas atuais (55,2% versus 44,8%, p=0,047), especialmente com ESSPRI dor (52,5% versus 47,5%, p=0,021) e secura (54,9% versus 45,1 %, p=0,035). Maior mortalidade se associou com maior atividade no domínio respiratório inicial e atual (p<0,05). A maioria das biópsias, 73,7% (72/99 biópsias), se constituiu por sialoadenite linfocítica focal com escore &#8805; 1, com grau de inflamação 4 (58,8%, n=57/97), algum grau atrofia acinar (70,3%, n=57/81), dilatação ductal (86,41%, n=70/81) e cerca de metade com infiltração adiposa (48,75%, n=39/80). Sialoadenite linfocítica focal com escore focal &#8805;1 se associou com PCR mais elevado (2,0 ±5,45 versus 0,43 ±0,88, p=0.04) e houve correlação positiva com SSDDI total (0,391, p=0,09). Atrofia acinar se associou com idade (p<0.001), menopausa (p=0,043), sintomas de secura (ESSPRI secura &#8805;5) (p=0,018) e maior atividade de doença (ESSDAI > 5) (p=0,017); a infiltração adiposa se associou com idade (p=0,016) e disfunção lacrimal (teste de Schirmer I &#8804; 5) (p<0.05). Conclusão: O estudo descreve as características epidemiológicas e clínicas em uma amostra de pacientes com SSp na população brasileira. Evidencia que o novo critério classificatório ACR-EULAR 2016 possui mais sensibilidade. Confirma que idade precoce, maior escore focal, elevação de gamaglobulina, IgG e VHS são marcadores de maior gravidade. Em caráter inédito, demonstra que acometimento articular e acometimento respiratório no início da doença são preditores, independentes de dor crônica não inflamatória e de dano, respectivamente.
Palavras-chave: Síndrome de Sjögren, características epidemiológicas, características clínicas, preditor de mortalidade, preditor de dano

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