AVALIACAO DA QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES COM SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA

Resumo: PROPOSTA DE ESTUDO:

AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA NOS PACIENTES COM SÍNDROME DE SJÖGREN PRIMÁRIA.

LAIZA HOMBRE DIAS

PROPOSTA DE ESTUDO PARA O MESTRADO PROFISSIONAL PARA RESIDENTES DO HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFES (HUCAM)
ÁREA DE CONCENTRAÇÃO: Epidemiologia de agravos e doenças do colágeno em reumatologia.

ESTUDO PROPOSTO: Avaliação da qualidade de vida nos pacientes com Síndrome de Sjögren Primária.

CANDIDATO: Laiza Hombre Dias
Residente de Reumatologia do HUCAM. RG 8079 – CRM ES
E-MAIL: laizahombre [at] gmail.com;Telefone: 9228 1078

ORIENTADORA:
DRA. VALÉRIA VALIM CRISTO
Professora adjunta do Departamento de Clínica Médica
Chefe do Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal do Espírito Santo

1. Introdução:
A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória crônica auto-imune, clinicamente caracterizada por ceratoconjuntiviteseca (xeroftalmia) e xerostomia causadas pela inflamação de glândulas exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais. Essa patologia pode ocorrer isoladamente, chamada de primária ou associada a outras doenças auto-imunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico ou esclerose sistêmica. Acomete predominantemente mulheres na proporção de 9:1, podendo surgir em qualquer idade, porém tipicamente atinge pessoas na quarta a sexta décadas de vida. (MANTHORPE, 1997; KASSAN, 2004; FOX, 2006; GÁLVEZ, 2009).
É considerada a segunda doença reumática auto-imune mais comum. Sua prevalência varia entre 0,6% e 4,8% da população mundial. Essa grande diferença entre os estudos deve-se aos diferentes critérios diagnósticos utilizados. Publicações mais recentes utilizando o Critério Americano-Europeu mostram prevalências mais baixas. (KABASADAL, 2006). Em estudo realizado por VALIM e colaboradores em 2004 foi encontrada a prevalência de 0,17% de SS em Vitória-ES.
Além do desconforto gerado pelos sintomas de secura ocular e oral, o envolvimento extra-glandular aumenta a morbidade desses indivíduos. Entre os órgãos mais afetados estão os pulmões, articulações, vasos, rins, sistemas cardiovascular e nervoso periférico.(FOX, 2006).
A Organização Mundial da Saúde (OMS) definiu qualidade de vida como "a percepção do indivíduo de sua posição na vida no contexto da cultura e sistema de valores nos quais ele vive e em relação aos seus objetivos, expectativas, padrões e preocupações" (WHOQOL GROUP, 1994).
Poucos estudos foram realizados sobre qualidade de vida nesta população e o interesse neste assunto tem sido crescente nos últimos anos. (SEGAL, 2009; MEIJER, 2009; INAL, 2010; YACOUB, 2011).
Yacoubet al avaliou qualidade de vida e fadiga em 57 pacientes marroquinos com SS primária. Nessa amostra, 87,5% dos pacientes apresentaram intensa fadiga e todos os domínios do SF 36 estavam reduzidos em relação a população geral. Escores alterados correlacionaram-se positivamente com baixo nível socioeconômico e negativamente para inflamação na biópsia de glândula salivar, auto-anticorpos (anti- Ro e anti-La) e envolvimento sistêmico .
Quadros psiquiátricos como ansiedade e depressão são comuns nos pacientes com doenças autoimunes. Westhoffet al encontrou não só maior prevalência de depressão nos pacientes com SS comparado ao grupo controle como também sendo maior causa de morbidade que os sintomas de secura. Quando qualidade de vida é avalidada, o grupo com SS e depressão apresenta escores mais baixos. (INAL, 2010).
Em um estudo holandês, Meijer al mostrou que a Síndrome de Sjögren tem um impacto negativo na vida desses indivíduos, refletido por índices baixos no escore de qualidade de vida, altas taxas de desemprego e disfunção quando comparados com a população geral. Ainda sobre a questão socioeconômica, é importante lembrar que são pacientes que geram custo maior ao sistema de saúde, utilizando mais medicamentos, serviços odontológicos e hospitalização (SEGAL, 2009).

2. Justificativa:
Nos últimos anos, com aumento da prevalência das doenças crônicas, o interesse pelo estudo de qualidade de vida tem crescido. No entanto existem poucos estudos avaliando este aspecto e suas correlações na Síndrome de Sjögren.
Apesar de ser a segunda doença reumatológica mais prevalente e causar grande morbidade no indivíduo afetado, não existe até o momento, estudo com amostra nacional na avaliação de qualidade de vida nos pacientes com síndrome de Sjögren.

3. Objetivos:
3.1. Objetivo primário:
Avaliação de qualidade de vida em pacientes com Síndrome de Sjögren Primária utilizando questionários SF 36 e WHOQoL-Bref.

3.2. Objetivos secundários:
3.2.1. Correlacionar qualidade de vida com:
• fadiga,
• atividade da doença,
• comorbidades,
• dados demográficos.
• nível socioeconômico,
• escolaridade.
3.2.2. Realização de testes oftalmológicos para avaliação do olho seco em pacientes com Síndrome de Sjögren Primária e seu impacto na qualidade de vida.

4. Métodos:
Trata-se de um estudo transversal com 100 pacientes com síndrome de Sjögren Primária selecionadas no Hospital Universitário Cassiano Antônio de Moraes (HUCAM) em acompanhamento pelo Serviço de Reumatologia da Universidade Federal do Espírito Santo (UFES). Todas as pacientes preenchem os critérios diagnósticos do Consenso Europeu Americano (VITALI , 2002). Também assinarão o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido.
O grupo controle será constituído de indivíduos saudáveis pareados por sexo, idade, raça, situação socioeconômica e nível de escolaridade.
Serão aplicados questionários de qualidade de vida, o Short Form-36 (SF 36) e The World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-bref). A atividade da doença será avaliada através dos instrumentos: EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) e EULAR Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI).
O SF – 36 é um instrumento genérico de avaliação de qualidade de vida, de fácil administração e compreensão. É um questionário multidimensional formado por 36 itens, englobados em 8 escalas ou componentes: capacidade funcional, aspectos físicos, dor, estado geral da saúde, vitalidade, aspectos sociais, aspectos emocionais e saúde mental. Apresenta em escore final de 0 a 100, no qual 0 compreende ao pior estado geral de saúde e 100 ao melhor estado de saúde (CICONELLI et al, 1999) (ANEXO I).
O WHOQOL-bref consta de 26 questões, sendo duas questões gerais de qualidade de vida e as demais 24 representam cada uma das 24 facetas que compõe o instrumento original (THE WHOQOL GROUP, 1998) (ANEXO II).
O ESSPRI é um questionário (ANEXO III) que tem o objetivo de investigar os principais sintomas dos pacientes com SSP, como fadiga, dor e secura, obtendo uma pontuação dada pelo próprio paciente por meio de escalas analógicas visuais (SEROR et al, 2011).
O ESSDAI é um questionário preenchido pelo médico e que investiga a atividade da doença da SSP e possui 12 domínios (constitucional, linfadenopatia, glandular, articular, cutâneo, respiratório, renal, muscular, sistema nervoso periférico, sistema nervoso central, hematológico, biológico) (SEROR et al, 2009) (ANEXO IV). Para o preenchimento do ESSDAI será necessário realizar coleta de dados clínicos e laboratoriais (análise sanguínea, imunológica e urinária), sendo que a radiografia de tórax, biópsia renal e eletromiografia serão realizadas somente quando necessário. Na análise sanguínea serão investigados: hemoglobina, células brancas sanguíneas, plaquetas, neutrófilos, linfócitos, VHS (velocidade de hemossedimentação), PCR (proteína C reativa), uremia, creatinina, potássio, cálcio, HCO3-, TGO, TGP, bilirrubinemia total e livre, CPK (creatinofosfoquinase) e HDL (lipoproteínas de alta densidade). Na análise urinária serão investigados: pH, sangue, leucócitos e proteinúria. Na análise imunológica serão investigados: nível de gamaglobulina, IgG, IGA, IgM, complementos (CH50, C3 e C4) e microglobulina Beta-2.
Tanto o ESSPRI quanto o ESSDAI foram desenvolvidos pelo European League Against Rheumatism (EULAR) e validados para o português pelo grupo de Reumatologia do HUCAM. A publicação dos artigos de validação do ESSPRI e do ESSDAI para a língua portuguesa brasileira ainda estão em andamento. (SERRANO, 2011; PAGANOTTI, 2011).
O Serviço de Oftalmologia do HUCAM realizará nestes sujeitos os testes da lissamina verde, fluoresceína, Schirmer e tempo de ruptura lacrimal. Todos testes para avaliação de olho seco.
A lissamina verde 1% é um corante utilizado na forma de colírio que permite avaliar e graduar a ceratoconjuntivite seca. O tempo de ruptura lacrimal (“Break up time” ou BUT) é realizado pingando-se uma gota de fluoresceína sódica a 1% nos olhos. Pede-se para o paciente pestanejar inúmeras vezes e posteriormente examina-se o filme lacrimal com lâmpada de fenda. O tempo entre o último pestanejar e o aparecimento do primeiro ponto seco é o BUT. Normalmente leva 10 ou mais segundos. Aproveita-se a presença da fluoresceína para avaliação da coloração da superfície ocular. O teste de Schirmer consiste na colocação de uma tira de papel filtro de 5mm de largura por 35mm de comprimento nas pálpebras inferiores durante 5 minutos. Após a retirada é realizada a medição da extensão do papel filtro que ficou úmido. Valores menores que 5mm são sugestivos de olho seco. (YOON, 2011).
A análise estatística será feita armazenando os dados obtidos em planilha do programa Excel. Em seguida, será feita a análise dos dados utilizando o programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS), versão 16.0 Será realizada estatística descritiva para as variáveis do perfil da amostra, incluindo idade, escolaridade, estado civil e condição socioeconômica, município de moradia e quantidade de tempo passada desde o diagnóstico. Para as variáveis quantitativas dos escores será utilizado o teste t de Student de comparação entre duas médias. Para as análises de correlação serão utilizados teste de Pearson ou Spearman. Para todos os testes, o nível de significância adotado foi α= 0,05.
5. Resultados esperados:
Baseado em estudos anteriores, espera-se que os indivíduos com Síndrome de Sjögren apresentem piores índices de qualidade de vida que a população geral. Assim como pacientes com fadiga, doença ativa e baixo nível socioeconômico, escolaridade e associação com fibromialgia tenham baixos escores nos questionários aplicados.

6. Cronograma:

Junho de 2012 a janeiro de 2013 Fevereiro a junho de 2013 Julho a agosto de 2013
Coleta de dados e revisão da literatura
X
Análise de dados x
Dissertação do mestrado
x

7. Viabilidade:
O Serviço de Reumatologia do HUCAM é referência estadual e nacional para pacientes com Síndrome de Sjögren. Desta forma, temos um ambulatório organizado e condições adequadas para estudar esta população.
Será um estudo sem custos financeiros adicionais, pois os questionários serão aplicados por médicos residentes e internos dos Serviços de Reumatologia e Oftalmologia do HUCAM. Os exames para avaliar a atividade da doença são feitos rotineiramente pelo SUS no acompanhamento clínico dos pacientes.

8. Referências:
CICONELLI RM; FERRAZ MB; SANTOS W; MEINÄO I; QUARESMA MR. Traduçäo para a língua portuguesa e validaçäo do questionário genérico de avaliaçäo de qualidade de vida SF-36 (Brasil SF-36) RevBrasReumatol, v.39, n.3, p.143-50, 1999.
FOX R. Sjögren’sSydrome. Lancet, v.366, p.321-31, 2006
GÁLVEZ J, SÁIZ E, LÓPES P, PINA MF, CARRILA A, NIETO A, et al. Diagnostic evaluation and classification criteria in Sjögren’s Syndrome. Joint Bone Spine, v.76(1), p.44-9, 2009
HALDORSEN K, BJELLAND I, BOLSTAD AI, JONSSON R, BRUN JG.A five-year prospective study of fatiguein primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Research and Therapy, 13:R167, 2011
INAL V, KITAPACIOGLU G, KARABUUT G, KESER G, KABASAKAL Y. Evaluation of qualitu of life in relation to anxiety and depression in primary Sjögren’ syndrome. Mod Rheumatol v.20, p.588-597, 2010.
KABASADAL Y, KITAPCIOGLU G, TURK T, ODER G, DURUSOY R, METE N EGRILMEZ S, AKALIN T. The prevalence of Sjögren’s syndrome in adult women.Scand J Rheumatol, v.36, p379-383, 2006.
KAMEL UF, MADDISON P, WHITAKER R. Impact of primary Sjögren’s syndrome on smell and taste: effect on quality of life. Rheumatology, v. 48, p. 1512-1514, 2009.
KASSAN SS, MOUTSOPOULOS HM. Clinical Manifestations and Early Diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern med, v. 164, June 28, 2004
MEIJER JM, MEINERS PM, HUDDLESTON JJR, SLATER, SPIJKERVET FKL, KALLENBERG CGM, VISSINK A, BOOTSMA H. Health-related quality of life, employment and disability in patients with Sjögren’s syndrome. Rheumatology, v.48, p.1077–1082, 2009.
NJ WF, BOWMAN SJ. Primary Sjögren’s syndrome: too dry and too tired. Rheumatology, v.49, p.844-853, 2010.
PAGANOTTI M A, VALIM V, MIYAMOTO ST, SERRANO EV , ALTOE R. . Tradução e Adaptação Cultural do Eular Sjogren`s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI). In: XXI jornada brasileira de reumatologia e XVIII jornada centro oeste de Reumatologia, 2011, Campo Grande. Programa Final, 2011.

SEGAL B, BOWMAN SJ, FOX PC, VIVINO FB, MURUKUTLA N, BRODSCHOLL J, OGALE S, MCLEAN L. Primary Sjögren's Syndrome: health experiences and predictors of health quality among patients in the United States. Health and Quality of Life Outcomes, v.7, p.46, 2009.
SEROR R et al. EULAR Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI): development of a consensus patient index for primary Sjögren’s syndrome. Ann Rheum Dis, v.70, p.968–972, 2011.
SEROR R, RAVAUD P, BOWMAN S, BARON G, TZIOUFAS A, THEANDER E, GOTTENBERG J, BOOTSMA H, MARIETTE X, VITALI C. Syndrome disease activity index in primary Sjögren’s (ESSDAI): Development of a consensus systemic EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index. Ann Rheum Dis, published online, 28 Jun, 2009. Disponível em: www.ard.bmj.com
SERRANO, Erica Vieira ; VALIM, Valeria ; MIYAMOTO, Samira T ; PAGANOTTI, M. A. ; ALTOE, R. . Tradução e adaptação cultural do Eular Sjogren`s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI). In: XXI Jornada Brasileira de Reumatologia e XVIII Jornada Centro Oeste de Reumatologia, 2011, Campo Grande. Programa Final, 2011.
VALIM V, ZANDONADE E, PEREIRA AM, BRITO FILH OH, SERRANO EV, MUSSO C. Primary Sjögren’s Syndrome prevalence in a major metropolitan area in Brazil. 10th International Symposium on Sjögren’s Syndrome. Brest, France, Outubro, 2009.
VITALI C, BOMBARDIERI S, JONSSON R, MOUTSOPOULOS HM, ALEXANDER EL, CARSONS SE, ET AL.Classification criteria for Sjogren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis, v.61, p.554-8, 2002.
WESTHOFF G, DORNER T, ZINK A. Fatigue and depression predict physican visits and work disability in women with primary Sjögren’s Syndrome: results from a cohort study. Rheumatology, v.51, p.262-269, 2012.
YACOUB YI, ROSTOM S, LAATIRIS A, HASSOUNI NH. Primary Sjögren’s syndrome in Moroccan patients: characteristics, fatigue and quality of life. RheumatolInt, 2011 Jul 24. [Epubaheadofprint].
YOON KC, IM SK, KIM HG, YOU IC. Usefulness of double vital staining with 1% fluorescein an 1% lissamene green in patients with dry eye syndrome. Cornea, 2011 Sep;30(9):972-6.

9. Anexos:
ANEXO I – SF-36
SF - 36 PESQUISA EM SAÚDE
Instruções: questiona você sobre sua saúde. Estas informações nos manterão informados de como você se sente e quão bem você é capaz de fazer suas atividades de vida diária. Responda cada questão marcando a resposta como indicado. Caso você esteja inseguro em como responder, por favor tente responder o melhor que puder.

1. Em geral, você diria que sua saúde é: (circule uma)
- Excelente .......................................................................................1
- Muito boa ......................................................................................2
- Boa ................................................................................................3
- Ruim .............................................................................................4
- Muito ruim ....................................................................................5

2. Comparada a um ano atrás, como você classificaria sua saúde em geral, agora?
(circule uma)
- Muito melhor agora do que a um ano atrás ..............................................1
- Um pouco melhor agora do que a um ano atrás .......................................2
-Quase a mesma de um ano atrás ...............................................................3
- Um pouco pior agora do que há um ano atrás ..........................................4
-Muito pior agora do que há um ano atrás .................................................5

Os seguintes itens são sobre atividades que vocêpoderia fazer atualmente durante um dia comum. Devido a sua saúde, você tem dificuldade para fazer essas atividades? Neste caso, quanto? (circule um número em cada linha)
Atividades
Sim.
Dificulta
muito Sim. Dificulta um pouco Não. Não dificulta de modo algum
a.Atividades vigorosas, que exigem muito esforço, tais como correr, levantar objetos pesados, participar de esportes. 1 2 3
b.Atividades moderadas, tais como mover uma mesa, passar aspirador de pó, jogar bola, varrer a casa. 1 2 3
c. Levantar ou carregar mantimentos. 1 2 3
d. Subir vários lances de escada 1 2 3
e. Subir um lance de escada 1 2 3
f. Curva-se, ajoelhar-se ou dobrar-se 1 2 3
g. Andar mais de 1 quilômetro 1 2 3
h. Andar vários quarteirões 1 2 3
i. Andar um quarteirão 1 2 3
j. Tomar banho ou vestir-se 1 2 3

4. Durante as últimas 4 semanas, você teve algum dos seguintes problemas como o seu trabalho ou com alguma atividade diária regular, como conseqüência de sua saúde física?
(circule uma em cada linha)
Sim Não
a. Você diminuiu a quantidade de tempo que se dedicava ao seu trabalho ou a outras atividades ? 1 2
b. Realizou menos tarefas do que você gostaria ? 1 2
c. Esteve limitado no seu tipo de trabalho ou em outras atividades ? 1 2
d. Teve dificuldade de fazer seu trabalho ou outras atividades (p.ex.: necessitou de um esforço extra) ? 1 2

5. Durante as últimas 4 semanas, você teve algum dos seguintes problemas com o seu trabalho ou outra atividade regular diária, como conseqüência de algum problema emocional (como sentir-se deprimido ou ansioso) ? (circule uma em cada linha)
Sim Não
a. Você diminuiu a quantidade de tempo que se dedicava ao seu trabalho ou a outras atividades ? 1 2
b. Realizou menos tarefas do que você gostaria ? 1 2
c. Não trabalhou ou não fez qualquer das atividades com tanto cuidado como geralmente faz ? 1 2

6. Durante as últimas 4 semanas, de que maneira sua saúde física ou problemas emocionais interferiram nas suas atividades sociais normais, em relação a família, vizinhos, amigos ou em grupo ? (circule uma)
- De forma nenhuma .................................................................................1
- Ligeiramente ..........................................................................................2
- Moderadamente .....................................................................................3
- Bastante .................................................................................................4
- Extremamente ........................................................................................5

7. Quanta dor no corpo você teve durante as últimas 4 semanas ? (circule uma)
- Nenhuma .................................................................................................1
- Muito leve ...............................................................................................2
- Leve ........................................................................................................3
- Moderada ................................................................................................4
- Grave .......................................................................................................5
- Muito grave .............................................................................................6

8. Durante as últimas 4 semanas, quanto a dor interferiu com o seu trabalho normal (incluindo, tanto o trabalho fora de casa quanto o dentro de casa? (circule uma)
- De maneira alguma ..................................................................................1
- Um pouco .................................................................................................2
- Moderadamente .......................................................................................3
- Bastante ...................................................................................................4
- Extremamente ..........................................................................................5

9. Estas questões são sobre como você se sente e como tudo tem acontecido com você durante as últimas 4 semanas. Para cada questão, por favor dê uma resposta que mais se aproxime da maneira como você se sente. Em relação asúltimas 4 semanas.
(circule um número em cada linha)
Todo tempo A maior parte do tempo Uma boa parte do tempo Alguma parte do tempo Uma pequena parte do tempo Nunca
a. Quanto tempo você tem se sentido cheio de vigor, cheio de vontade, cheio de forças ?. 1 2 3 4 5 6
b. Quanto tempo você tem se sentido uma pessoa muito nervosa ? 1 2 3 4 5 6
c. Quanto tempo você tem se sentido tão deprimido que nada pode animá-lo ? 1 2 3 4 5 6
d. Quanto tempo você tem se sentido calmo ou tranqüilo ? 1 2 3 4 5 6
e. Quanto tempo você tem se sentido com muita energia ? 1 2 3 4 5 6
f. Quanto tempo você tem se sentido desanimado e abatido ? 1 2 3 4 5 6
g. Quanto tempo você tem se sentido esgotado ? 1 2 3 4 5 6
h. Quanto tempo você tem se sentido uma pessoa feliz ? 1 2 3 4 5 6
i. Quanto tempo você tem se sentido cansado ? 1 2 3 4 5 6

10. Durante as últimas 4 semanas, quanto do seu tempo a sua saúde física ou problemas emocionais interferiram com a as suas atividades sociais (como visitar amigos, parentes etc.)? (circule uma)
- Todo o tempo ............................................................................................1
- A maior parte do tempo .......................................................................... .2
- Alguma parte do tempo ............................................................................3
-Uma pequena parte do tempo ...................................................................4
-Nenhuma parte do tempo ..........................................................................5

11. O quanto verdadeiro ou falso é cada uma das afirmações para você ?
(circule um número em cada linha)
Definitiva-mente verdadeiro A maioria das vezes verdadeiro Não sei A maioria das vezes falsa Definitivamente falsa
a. Eu costumo adoecer um pouco mais facilmente que as outras pessoas. 1 2 3 4 5
b. Eu sou tão saudável quanto qualquer pessoa que eu conheço. 1 2 3 4 5
c. Eu acho que a minha saúde vai piorar. 1 2 3 4 5
d. Minha saúde é excelente. 1 2 3 4 5

ANEXO II: Who QoL – Bref:

ANEXO III - ESSPRI

ESSPRI
EULAR Sjögren’s Syndrome Patients Reported Index

Seu médico pediu que você respondesse algumas perguntas relacionadas com a sua doença. Para responder as perguntas, favor levar em consideração a gravidade de seus sintomas nas piores fases apenas durante as duas últimas semanas.

Por favor, assinale a alternativa que melhor descreve sua resposta.
Por favor, responda todas as perguntas com atenção.

Exemplo:

Nenhuma dor 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
Máximo de dor imaginável

1) O quanto a sua secura tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de ressecamento imaginável

2) O quanto a sua fadiga tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma fadiga 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de fadiga imaginável

3) O quanto a sua dor (dores nas juntas ou músculos, nos seus braços ou pernas) tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma dor 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de dor imaginável

4) O quanto a sua fadiga mental (sem pensar claramente, com dificuldades de concentração, esquecendo coisas ou cometendo erros) tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma fadiga mental 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de fadiga mental imaginável

5) O quanto a sua secura ocular (olho) tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável

6) O quanto a sua secura oral (boca) tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável

7) O quanto a secura de sua pele tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável

8) O quanto a sua secura nasal tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável

9) O quanto a sua secura respiratória (vias respiratórias na região da garganta) tem sido grave nas duas últimas semanas?
Nenhuma gravidade 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável

10) O quanto a sua secura vaginal tem sido grave durante as duas últimas semanas?
Nenhuma secura 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Máximo de secura imaginável
Se esta questão não se aplica (sexo masculino), marque este quadrado 0

11) Considerando a gravidade dos seus sintomas (sua secura, sua dor e sua fadiga mental), bem como as consequências na sua vida profissional ou pessoal, o quanto a Síndrome de Sjögren tem estado ativa nas duas últimas semanas?
Doença inativa 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Doença muito ativa

Explicação prévia:
Você acabou de avaliar a gravidade de seus sintomas. Contudo, no seu dia-a-dia alguns sintomas podem ser mais importantes do que outros. Agora você irá avaliar a importância deles e tentar mostrar essa diferença nas suas respostas.

12) Por favor, identifique dentre os seguintes sintomas aquele que você mais precisa melhorar (assinale apenas uma resposta).
Secura 0
Fadiga 0
Dor 0
Fadiga mental 0

13) Por favor, dentre os seguintes sintomas, classifique-os por ordem de importância, de 1 a 4, sendo 1 o que mais precisa melhorar; e sendo 4 o que menos precisa melhorar:

Secura Fadiga Dor Fadiga mental

/___/
/___/
/___/
/___/

14) Por favor, dentre os seguintes sintomas de secura, identifique o que você mais precisa melhorar (assinale apenas uma resposta).
Ocular (olho) 0
Oral (boca) 0

ANEXO IV – ESSDAI
ESSDAI
EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index
Domínio constitucional
Por favor, atenção para não avaliar sintomas constitucionais não relacionados à doença (como febre de origem infecciosa, perda voluntária de peso).
Nenhuma atividade ausência dos sintomas a seguir 0
Atividade baixa
febre moderada ou intermitente (37,5°-38,5°C) / suores noturnos ou
perda de peso involuntária de 5% a 10% do peso corporal 0
Atividade moderada febre alta (>38,5°C) / suores noturnos ou
perda de peso involuntária de > 10% do peso corporal 0

Domínio de linfadenopatia
Nenhuma atividade ausência das características a seguir 0
Atividade baixa
linfadenomegalia ≥ 1 cm em qualquer região ou ≥ 2 cm na região inguinal 0
Atividade moderada linfadenomegalia ≥ 2 cm em qualquer região ou ≥ 3 cm em região inguinal ou esplenomegalia (clinicamente palpável ou avaliada por exame de imagem) 0
Atividade alta doença proliferativa maligna das células B recente 0

Domínio glandular
Por favor, atenção para não avaliar aumento do volume glandular não relacionado à doença (como litíase ou infecção).
Nenhuma atividade ausência de aumento glandular 0
Atividade baixa
pequeno aumento glandular com:
• parótida aumentada (≤ 3cm) ou aumento discreto submandibular ou lacrimal1 0
Atividade moderada aumento glandular maior com:
• parótida aumentada (>3cm) ou aumento importante submandibular ou lacrimal1 0
1 A distinção entre aumento discreto ou importante do volume glandular submandibular ou lacrimal fica a critério médico

Domínio articular
Por favor, atenção para não avaliar envolvimento articular não relacionado à doença, como a osteoartrite..
Nenhuma atividade ausência de envolvimento articular ativo no momento 0
Atividade baixa
artralgia nas mãos, punhos, tornozelos e pés acompanhados por rigidez matinal (>30 min) 0
Atividade moderada 1 a 5 artrites dentre as 282 0
Atividade alta ≥ 6 artrites dentre as 282 0
2 As 28 articulações incluídas no cálculo do DAS28 (Disease Activity Score 28) são ombros, cotovelos, punhos, metacarpofalângicas, interfalângicas proximais e joelhos.

Domínio cutâneo
Por favor, atenção em avaliar como “Nenhuma atividade” lesões antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (seqüela) do que à atividade da doença ou envolvimento cutâneo não relacionado à doença.
Nenhuma atividade ausência de envolvimento cutâneo ativo no momento 0
Atividade baixa
eritema multiforme 0
Atividade moderada vasculite cutânea limitada, incluindo vasculite urticariforme3 ou púrpura limitada aos pés e tornozelos ou lúpus cutâneo subagudo 0
Atividade alta vasculite cutânea difusa, incluindo vasculite urticariforme3 ou púrpura difusa ou úlceras relacionadas à vasculite 0
3 Vasculite cutânea limitada envolve <18% da área de superfície corporal; Vasculite cutânea difusa envolve >18% da área de superfície corporal. Área de superfície corporal (ASC) é definida utilizando a regra dos nove (usado para avaliar a extensão de queimaduras) como vem a seguir: Palma (excluindo os dedos)= 1% ASC; cada membro inferior = 18% ASC; cada membro superior = 9% ; tronco (frontal) = 18% ASC; tronco (dorsal) = 18% ASC

Domínio respiratório
Por favor, atenção em avaliar como “Nenhuma atividade” lesões antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (seqüela) do que à atividade da doença ou envolvimento respiratório não relacionado à doença (ex.cigarro).
Nenhuma atividade ausência de envolvimento pulmonar ativo no momento 0
Atividade baixa
tosse persistente ou envolvimento brônquico sem nenhuma alteração radiológica no raio X simples ou evidência de doença pulmonar intersticial ao Rx simples ou TCAR, com:
• nenhuma dispnéia e
• prova de função pulmonar normal 0
Atividade moderada envolvimento pulmonar moderadamente ativo, tal como doença pulmonar intersticial diagnosticada pelo TCAR com:
• dispnéia aos grandes esforços (NYHA4 II) ou prova de função pulmonar alterada dentro dos seguintes parâmetros: 70% >DLCO5 &#8805; 40% e/ou 80% > CVF6 &#8805; 60% 0
Atividade alta envolvimento pulmonar altamente ativo como doença pulmonar intersticial diagnosticada pelo TCAR com:
• dispnéia aos pequenos esforços ou ao repouso (NYHA4 III, IV) ou prova de função pulmonar alterada: DLCO5 < 40% e/ou CVF6 < 60% 0
Para o diagnóstico da doença pulmonar intersticial o TCAR (Tomografia computadorizada de alta resolução) ou radiografia simples são necessárias e devem ter sido realizadas nos últimos dois anos.
4 NYHA (classificação funcional da New York Heart Association)
5 DLCO (Prova de difusão de dióxido de carbono)
6 CVF (Capacidade vital forçada)

Domínio renal
Por favor, atenção em avaliar como “Nenhuma atividade” lesões antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (seqüela) do que à atividade da doença e envolvimento renal não relacionado à doença.
Se a biópsia for feita, favor classificar a atividade baseada, primeiramente, nas características histológicas.
Nenhuma atividade ausência de envolvimento renal ativo no momento:
• proteinúria< 0,5g/d, nenhuma hematúria, nenhuma leucocitúria, nenhuma acidose ou
• proteinúria estável de longa duração devido ao dano/seqüela 0
Atividade baixa
evidência de envolvimento específico da atividade renal, limitada a:
• acidose tubular sem insuficiência renal ou
• envolvimento glomerular:
- com proteinúria (entre 0,5 e 1 g/dl) e
- sem hematúria ou insuficiência renal (TGF7 &#8805;60ml/min) 0
Atividade moderada atividade renal moderada:
• acidose tubular com insuficiência renal (TGF7 < 60 ml/min) ou
• envolvimento glomerular:
- com proteinúria entre 1 e 1,5g/dl e
- sem hematúria ou insuficiência renal (TGF7 &#8805; 60ml/min) ou
• evidência histológica:
- glomerulonefrite e/ou
- infiltração intersticial linfóide importante 0
Atividade alta atividade renal alta:
• envolvimento glomerular:
- proteinúria > 1,5 g/dl e/ou
- hematúria e/ou
- insuficiência renal (TGF7 < 60 ml/min) ou
• evidência histológica de:
- glomerulonefrite proliferativa ou
- crioglobulinemia relacionada ao envolvimento renal 0
7 TGF (Taxa de filtração glomerular) calculada com a fórmula MDRD (Modification of Diet in Renal Disease)

Domínio muscular
Por favor, atenção para não avaliar envolvimento muscular não relacionado à doença, como fraqueza devido a corticosteróides.
Nenhuma atividade ausência de envolvimento muscular ativo no momento 0
Atividade baixa
miosite levemente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com:
• ausência de fraqueza e creatinaquinase alterada (N* < CK &#8804; 2N) 0
Atividade moderada miosite moderadamente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com:
• fraqueza ( déficit máximo de 4/5) ou creatinaquinase elevada (2N < CK &#8804; 4N) 0
Atividade alta miosite altamente ativa diagnosticada pela EMG ou biópsia com:
• fraqueza (déficit &#8804; 3/5) ou creatinaquinase elevada (> 4N) 0
*N=normal (valor de referência). EMG= eletromiografia

Domínio do sistema nervoso periférico
Por favor, atenção em avaliar como “Nenhuma atividade” lesões antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (seqüela) do que à atividade ou envolvimento do sistema nervoso periférico não relacionado à doença.
Nenhuma atividade ausência de envolvimento ativo do sistema nervoso periférico, no momento 0
Atividade baixa
evidência de envolvimento ativo do sistema nervoso periférico, como:
• polineuropatia periférica axonal diagnosticada pelo ECN/ENMG ou
• neuralgia do Trigêmio (V nervo craniano) 0
Atividade moderada evidência de envolvimento moderadamente ativo, do sistema nervoso periférico, como:
• neuropatia axonal motora e sensorial diagnosticada pelo ECN/ENMG, sem déficit motor ou
• neuropatia sensorial pura com a presença de vasculite crioglobulinêmica ou
• gangliopatia8 com sintomas restritos à ataxia moderada ou
• polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP)9 com deficiência funcional moderada (sem déficit motor ou ataxia moderada) ou
• envolvimento do nervo craniano de origem periférica - exceto nervo do Trigêmio (V) 0
Atividade alta evidência de envolvimento altamente ativo do sistema nervoso periférico, como:
• neuropatia axonal motora e sensorial diagnosticada pela ECN/ENMG com déficit motor &#8804; 3/5 ou
• envolvimento do nervo periférico atribuído à vasculite (mononeurite múltipla) ou
• ataxia severa atribuída à ganglionopatia8 ou
• polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica (CIDP)9 com deficiência funcional severa: déficit motor &#8804; 3/5 ou ataxia grave 0
8 Deficiência sensorial pura com ataxia e deficiência difusa ou abolição do potencial sensitivo no ECN (estudo da condução nervosa)
9 Poliradiculoneuropatia com sintomas clínicos sugestivos (déficit sensoriomotor dos 4 membros, déficit motor proximal, arreflexia generalizada, sintomas sensoriais iniciais afetando membros superiores, e/ou associado a envolvimento do nervo craniano), nível de proteína aumentado e/ou ECN anormal (latência distal motora prolongada, velocidade da condução nervosa reduzida, latência prolongada da onda F , bloqueio da condução e/ou dispersão temporal)

Domínio do sistema nervoso central
Por favor, atenção em avaliar como “Nenhuma atividade” lesões antigas e estáveis mais relacionadas ao dano (seqüela) do que à atividade da doença ou envolvimento do sistema nervoso central não relacionado à doença.
Nenhuma atividade ausência de envolvimento ativo do SNC no momento 0
Atividade moderada manifestações clínicas moderadamente ativas do SNC, como:
• envolvimento de nervo craniano de origem central ou
• neurite óptica ou
• síndrome semelhante à esclerose múltipla com sintomas restritos à deficiência sensorial pura ou deficiência cognitiva comprovada 0
Atividade alta manifestações clínicas altamente ativas do SNC, como:
• vasculite cerebral com acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório
• convulsões ou
• mielite transversa ou
• meningite linfocítica ou
• síndrome semelhante à esclerose múltipla com déficit motor 0

Domínio hematológico
Por favor, atenção:
- levando em conta anemia, neutropenia e trombocitopenia, somente a citopenia auto-imune deve ser considerada.
- não avaliar citopenia que não esteja relacionada à doença (como deficiência de vitamina ou de ferro, citopenia induzida por droga, como por exemplo, linfocitopenia associada à ciclosfosfamida).
Nenhuma atividade ausência de citopenia auto-imune 0
Atividade baixa
citopenia de origem auto-imune com:
• neutropenia10 (1000 < neutrófilos < 1500/mm3) ou anemia11 (10 < Hb < 12g/dl) ou trombocitopenia12 (100.000 < plaquetas < 150.000/mm3) ou linfopenia (500<linfócitos<1000/mm3) 0
Atividade moderada citopenia de origem auto-imune com:
• neutropenia10 (500 &#8804; neutrófilos &#8804; 1000/mm3) ou anemia11 (8 &#8804; Hb &#8804; 10g/dl) ou trombocitopenia12 (50.000 &#8804; Plt &#8804; 100.000/mm3) ou linfopenia (&#8804;500/mm3) 0
Atividade alta citopenia de origem auto-imune com:
• neutropenia10 (neutrófilos < 500/mm3) ou anemia11 (Hb < 8 g/dl) ou trombocitopenia12 (Plt < 50.000/mm3) 0
10 Neutropenia sem nehuma etiologia conhecida.
11Anemia com o teste de Coombs positivo e aumento na contagem de reticulócitos
12 Trombocitopenia de origem periférica com nenhuma outra etiologia encontrada, ou em caso de dificuldades para realização de identificação de auto-anticorpos anti-plaquetas e/ou a presença de megacariócitos de aspirado de medula óssea e/ou anemia auto-imune associada.

Domínio biológico
Nenhuma atividade ausência de qualquer uma das seguintes alterações 0
Atividade baixa
• pico clonal ou hipocomplementemia (C4 ou C3 ou CH50 baixos) ou hipergamaglobulinemia ou nível de IgG entre 16 e 20g/l 0
Atividade moderada • presença de crioglobulinemia ou hipergamaglobulinemia ou nível alto de IgG > 20g/l ou início recente de13 hipogamaglobulinemia ou diminuição recente de nível de IgG (<5g/l) 0
13 Nos últimos 6 meses

Data de início: 2012-12-03
Prazo (meses): 24

Participantes:

Papelordem decrescente Nome
Colaborador SAMIRA TATIYAMA MIYAMOTO
Coordenador Valéria Valim Cristo
Acesso à informação
Transparência Pública

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